Il termine Angiodisplasia ( anormale sviluppo di un vaso) fu utilizzato per la prima volta nel 1978 e si tratta di malformazioni vascolari congenite di piccole dimensioni che possono interessare ogni tipo di vaso, arterioso, venoso o linfatico, di qualunque calibro o distretto anatomico. Tutto questo è causa di sanguinamenti frequenti ed una conseguente anemizzazione dell’individuo di tutte le età.

 Dagli occhi al cuore, dagli arti ai polmoni, dalle ossa ai muscoli e così via in ogni parte del corpo può restare qualche vaso con la caratteristica capacità di accrescersi invadendo lo spazio circostante, infiltrando organi contigui o inglobandoli in proliferazioni di sistemi vascolari. Poiché la varietà di manifestazioni che si può riscontrare è pressoché infinita, non esiste un malato di angiodisplasia uguale all'altro e, qualsiasi tipo di specialista può imbattersi in un'angiodisplasia, dall'urologo all'ortopedico, dal neurologo all'oculista e così via.

Non si conoscono ancora terapie farmacologiche per le angiodisplasie, che possono essere molto invalidanti e vengono affrontate con trattamenti chirurgici molto delicati e reiterati nel tempo.

 

QUANDO E COME NASCONO LE ANOMALIE VASCOLARI

Le anomalie vascolari sono errori nello sviluppo embriogenetico dei vasi: a seconda del momento dello sviluppo del feto in cui si verifica l'interruzione della crescita del sistema vascolare, il danno che ne deriva al nascituro può riguardare:

A) i grossi vasi (MVC tronculari)

determinando, ad esempio, la presenza di ostruzioni o l'alterazione della grandezza o della forma di vene o arterie.

B) le diramazioni (MVC extra-tronculari)

quando l'interruzione dello sviluppo del sistema vascolare avviene in una fase più precoce dell'embriogenesi.

L’MVC (Malattia Venosa Cronica) può presentarsi alla nascita, ma anche più tardi e addirittura in età adulta. Nell'infanzia è importante la diagnosi differenziata con gli emangiomi infantili. Questi sono tumori vascolari dell'infanzia, che possono regredire spontaneamente dopo i sette anni e per i quali sia la prognosi che l'eventuale trattamento è del tutto diverso. Le MVC invece non regrediscono mai spontaneamente e si sviluppano insieme all'individuo.

 

CLASSIFICAZIONE DELLE ANOMALIE VASCOLARI

L’esigenza di fare ordine tra i numerosi termini, sinonimi ed eponimi adoperati in passato e di parlare un linguaggio scientifico comune ha condotto alla ricerca di una classificazione internazionale che offra al clinico uno strumento semplice e pragmatico nel riconoscimento e nella gestione delle varie anomalie vascolari per poter orientarsi ed adottre così la terapia più adeguata e mirata al problema del paziente.

Al momento attuale la classificazione approvata dall’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) costitiuisce un valido riferimento di base nella gestione delle anomalie vascolari.

Tale classificazione distingue tra:

-          EMANGIOMI

-          MALFORMAZIONI VASCOLARI 

• GUIDELINE DIAGNOSIS AND TREATMENT OF VENOUS MALFORMATIONS, Consensus Document of the International Union of Phlebology (IUP): Updated-2013
• ISVI-IUA Consensus Document - Diagnostic Guidelines on Vascular Anomalies: Vascular Malformations and Hemangiomas Ottobre 2014
• Linee guida diagnostiche sulle anomalie vascolari: malformazioni vascolari ed emangiomi 2014
• SISAV: LINEE GUIDA ANOMALIE VASCOLARI 2021